17 de abril, Día Mundial de la Hemofilia

Una vida activa y sin sangrados es posible con la profilaxis

  • Antes la hemofilia era considerada como una enfermedad intratable y la esperanza de vida en estos pacientes era muy corta; sin embargo, su calidad de vida ha mejorado gracias a la innovación y a la profilaxis, la cual permite prevenir sangrados en niños y adultos, para preservar y mitigar daños en músculos y articulaciones.

Considerada como el padecimiento más común entre las enfermedades raras, afectando a 1 de cada 10.000 personas, la hemofilia es un trastorno hemorrágico que afecta la coagulación normal de la sangre al no contener la cantidad suficiente del factor de coagulación, proteína que controla el sangrado.

De acuerdo con la Federación Mundial de Hemofilia, en 2020 hubo 347.026 pacientes identificados con diferentes trastornos de coagulación, siendo la hemofilia la principal condición con 209.614 casos, alrededor del mundo. En el caso de Panamá, se identificaron 318 personas para el mismo año, según el Sondeo Mundial Anual de la Federación.

Las personas con hemofilia presentan sangrados más prolongados que pueden ser leves, moderados o severos, y se dan de forma espontánea, por traumatismo o quirúrgico. Si estos episodios son repetitivos y no hay control médico, se inicia una disminución de masa y movilidad muscular, generando una inestabilidad en articulaciones y un desgaste de la membrana que las recubre.

Para el manejo de esta condición y asegurar la calidad de vida, lo más adecuado es que todas las personas, tanto niños como adolescentes y adultos, puedan recibir una terapia preventiva, eficaz y segura, que evite los sangrados. La administración regular de terapias con el objetivo de prevenir sangrados, se conoce como profilaxis y es el estándar de atención, mientras les permite vivir activamente con una calidad de vida comparable a los individuos sin hemofilia.

Sumado al tratamiento profiláctico, la persona con hemofilia debe tener un peso saludable para evitar una sobrecarga en articulaciones; mantenerse hidratado en beneficio de los músculos; y hacer ejercicio físico de bajo impacto como yoga, natación, caminata o pilates, para fortalecer su sistema músculo-esquelético. Estas buenas prácticas, potenciarán y permitirán que la persona tenga un estilo de vida prácticamente normal.

Adicionalmente, una persona con hemofilia debe ser atendida por un equipo multidisciplinario que incluya al menos: Hematología, Ortopedia, Fisioterapia, Psicología, Nutrición (la obesidad secundaria, la mala alimentación y sedentarismo, afectan aún más sus articulaciones) de la mano con Pediatría en el caso de niños y Médico Internista cuando se trata de adultos.

La Fundación Panameña de Hemofilia procura mostrar la importancia de normalizar y visibilizar este trastorno de la coagulación que, si bien es poco común, con los tratamientos actuales se puede abordar como una patología crónica. “No existe una cura definitiva para esta enfermedad, pero hoy día las personas con hemofilia cuentan con tratamientos de sustitución del déficit de factores que permiten llevar una vida normal, siguiendo las indicaciones médicas. Como fundación luchamos para que cada persona tenga acceso al tratamiento, y una atención integral para cumplir nuestro lema, ‘Calidad de vida es la meta’” explica Gioconda Romero, presidenta de la organización.

Romero indica que la falta de acceso al tratamiento, dificultad para el traslado por las distancias o lugares de difícil acceso, llegar a los servicios de urgencias con un profesional de la salud que desconoce el tratamiento de la enfermedad, falta de médicos especialistas en las diferentes áreas de medicina que traten la hemofilia, ausentismo en las escuelas, despidos laborales o problemas familiares, son algunos de los principales retos que enfrentan las personas con estos trastornos de coagulopatías. “La administración preventiva del factor de la coagulación puede suponer un paso a no hospitalizarse, no ausentarse a las clases escolares o al trabajo, y a un menor desgaste físico emocional y económico de muchas familias en Panamá”, recalca.

A nivel mundial se han presentado avances médicos para el manejo de las personas con hemofilia, tales como:

  • La Guía para el manejo de la hemofilia, de la Federación Mundial de Hemofilia retiró de sus recomendaciones el uso de Plasma Fresco Congelado y/o crioprecipitados para el tratamiento de la hemofilia.
  • Existen terapias innovadoras que pueden reducir los sangrados entre 0 y 1 al año, lo que representa una vida completamente normal en los pacientes.
  • Se están impulsando investigaciones genéticas para la búsqueda de una potencial cura a la hemofilia.

Datos de la Federación Mundial de Hemofilia indican que 1 de cada 10.000 personas nace con hemofilia, de las cuales sólo el 25% recibe tratamiento adecuado. El tipo más común de hemofilia es A, una deficiencia del factor de coagulación VIII (Factor 8). El otro tipo de Hemofilia es la B, una deficiencia del factor de coagulación IX (Factor 9). En ambos, el resultado para el paciente es el mismo: sangrar más de lo normal.  

De acuerdo con la Dra. Kenia Miller, pediatra hematóloga, “La profilaxis y los avances influyen directamente en la calidad de vida, entre mejores sean estos, así mismo será la calidad de vida del paciente. La profilaxis es lo que ha definido que hoy día el paciente con trastorno de la coagulación, específicamente hemofilia, y sobre todo los hemofílicos severos, puedan ser funcionales. En el Hospital Del Niño, nuestro mayor esfuerzo está dirigido a que todos nuestros pacientes reciban una profilaxis de manera continua, de manera segura, de modo que tenga un impacto positivo en su integración y desarrollo como personas funcionales dentro de la sociedad panameña”.

El Día Mundial de la Hemofilia se celebra cada 17 de abril y este año el lema de la campaña es “Acceso para todos: Alianzas. Políticas públicas. Progreso”. En ese contexto, Roche se une al llamado para que todos los actores del sistema salud logren articular acciones para que la innovación y la calidad de vida sean pilares en el futuro de la hemofilia. “El manejo y la atención de la hemofilia ha avanzado en la búsqueda de soluciones que resuelvan las necesidades para una mejor calidad de vida en las personas con hemofilia. Hoy en día, un paciente con el tratamiento oportuno, atención adecuada y su compromiso de seguir correctamente las indicaciones, puede vivir como si no tuviera la condición. Nuestro compromiso es ser partícipes de esa transformación de la salud de estas personas, a través de la investigación y desarrollo de soluciones terapéuticas que contribuyan a insertar de manera sostenible en la sociedad a esta población”, finalizó la Dra. Leslie González, gerente médica de Hemofilia para Roche Centroamérica y Caribe.

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